Stiff-Person Syndrome pada Celine Dion, Kenali Gejala dan Obatnya

Penyanyi Celine Dion baru saja mengumumkan untuk menunda konsernya di tahun depan, akibat mengalami Stiff-Person Syndrome (SPS). Penyakit langka ini memiliki gejala dan sejumlah upaya pengobatan yang bisa dilakukan.

Celine Dion Umumkan SPS

Penyanyi berusia 54 tahun itu baru saja mengumumkan menunda konser yang seharusnya berlangsung Februari 2023. Penundaan ini menjadi yang kedua, setelah direncanakan pertama kali di tahun 2022.

Lewat videonya, penyanyi asal Kanada itu menyebut jika SPS telah membuat kejang pada ototnya, dan mengganggu kegiatan di kesehariannya. "Kadang membuat saya kesulitan berjalan, atau menghambat saya menggunakan suara seperti ketika saya sedang bernyanyi," katanya dikutip dari Heatlhline, Senin 12 Desember 2022.

Dalam video yang disebarkan di Instagramnya, Kamis lalu, Celine Dion pun meminta maaf kepada fansnya. Sebab ia harus membatalkan sejumlah turnya di Eropa akibat SPS.

Penyakit Langka

Institut Nasional Gangguan Otot dan Stroke (NINDS) Amerika Serikat menyebut jika SPS adalah penyakit yang sangat langka.

Mereka menggambarkan, penyakit ini hanya diderita oleh satu di antara satu miliar manusia. Umumnya, penyakit ini lebih banyak diderita perempuan dibanding laki-laki, dengan perbandingan 2 banding 1.

Stacey Clardy, neurologis di Universitas Kesehatan Utah, di Amerika Serikat, menyebut sejumlah gejala dari SPS. Di antaranya kaku di otot lengan, kaki, torso, juga sensitivitas pada suara berisik, sentuhan, dan stres.

Suhu dingin atau panas yang ekstrem juga bisa memicu kejang otot. Begitu juga stres dan ketika berada di kerumunan.

Penderita SPS sering kali memiliki postur abnormal seperti bungkuk, atau tak bisa berjalan, atau bergerak.

Sehingga penderita SPS sering kali terjatuh, sebab kehilangan kemampuan menjaga dirinya sendiri. Kondisi ini sering membuat penderita SPS mengalami cedera fatal.

SPS juga disebut sebagai penyakit progresif. Sejumlah gejala bisa dikurangi dengan pengobatan, namun keparahannya akan terus meningkat seiring waktu.

Penyebab SPS

Penyebab SPS belum diketahui secara pasti. Namun dipercaya kondisi ini adalah bagian dari gangguan autoimun. "Ini sering terjadi pada individu yang memiliki sejumlah kondisi autoimun sistemik, seperti diabetes tipe 1, tyroid, anemia, dan penyakit Addison," katanya.

Ia menyebut jika penyakit ini sangat jarang dialami seseorang tanpa riwayat autoimun.

Sedangkan untuk mendeteksi SPS, harus dilakukan tes darah untuk mengukur level asam glutamik decarboksilase (GAD). Sebagian besar pasien SPS memiliki tingkat GAD yang tinggi.

Namun kondisi ini sulit diketahui secara cepat. Umumnya pasien akan bertemu dengan sejumlah dokter lain lebih dulu, sebelum memeriksakan diri ke neurologis dengan spesialisasi SPS.

Kesulitan lain ketika memeriksa SPS adalah, pasien sering kali tak menunjukkan gejala SPS sepanjang waktu. "Jadi mereka bisa menunjukkan tak bergejala, ketika sedang diperiksa," imbuhnya.

Pengobatan SPS

Clardy menyebut pengobatan SPS dilakukan menggunakan dua pendekatan. Pertama fokus pada manajemen gejala dan kedua pengobatan yang fokus pada sistem kekebalan tubuh.

Untuk pengobatan pertama, Clardy menyebut sejumlah obat yang berfungsi mengobati kejang otot dan kram.

Pengobatan kedua untuk mengurangi serangan akibat sistem kekebalan tubuh, kepada diri sendiri. Sejumlah obat dan terapi imuno suppresive digunakan di fase ini, termasuk terapi Intravenus Immuno Globulin (IVIg).